Frage von Dr. C.G. aus Wilhelmshaven: >> Ich habe einen Patienten mit hereditärem angioneurotischem Ödem bei C1-Esterase-Inhibitor-Mangel. Der Patient benötigt häufig Berinert-P-Injektionen. Nun fragt mich der Patient nach einer Therapie mit Danazol (600-900 mg/d). Können Sie mir hierzu einiges mitteilen? Sinn, Unsinn, Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kontrollen? <<
Antwort: >> Danazol ist ein so genanntes abgeschwächtes (attenuiertes) Androgen (ein Derivat des 17-alpha-ethinyl-Testosterons), das bei Patienten mit hereditärem Angioödem infolge C1-Esterase-Inhibitor-Mangels die Konzentration des Inhibitors im Serum etwas erhöht (1) und daher effektiv in der Prophylaxe von Manifestationen des Ödems in einer täglichen Mindestdosierung von zweimal 200 mg eingesetzt wird (Danazol ist in der Roten Liste 2005 nicht mehr verzeichnet, kann aber aus dem Ausland bezogen werden). Auch andere attenuierte Androgene wie Stanozolol sind bei dieser Indikation wirksam. Danazol wurde hauptsächlich wegen seiner Gonadotropin-supprimierenden Wirkung bei Frauen mit Endometriose eingesetzt. Wegen der ungünstigen Wirkung auf das Lipidprofil (2), wegen Androgenisierungs-Symptomen und des gelegentlichen Auftretens von gutartigen Leber-Tumoren wird es bei dieser Indikation jedoch nur noch selten verordnet, da es bessere Alternativen gibt. Beim Angioödem ist es für die medikamentöse Prophylaxe um Alternativen eher schlecht bestellt (z.B. das Antifibrinolytikum Tranexamsäure = Cyclocapron®). Da Ihr Patient ein Mann ist, dürften die Effekte auf die Haut (Androgenisierung) und auf das Lipidmuster keine große Rolle spielen. Im Falle einer Langzeitverordnung sollten Leberfunktion und -morphologie regelmäßig durch Labortests und sonografisch untersucht werden. <<
Literatur
- Pappalardo, E., et al.: Immunol. Lett. 2003, 86, 271.
- Szeplaki, G., et al.: J. Allergy Clin. Immunol. 2005, 115, 864.