Die Immunthrombozytopenie (ITP) ist eine immunologisch vermittelte, isolierte Thrombozytopenie, bei der Antikörper gegen die körpereigenen Thrombozyten gebildet werden. Dabei ist sowohl der Abbau als auch die Neubildung der Thrombozyten gestört. Infolge der Verfügbarkeit von zwei neuen Arzneimitteln aus der Wirkstoffgruppe der Thrombopoetin(TPO)-Rezeptor-Agonisten, Romiplostim (Nplate®) und Eltrombopag (Revolade®), haben sich die Therapieempfehlungen für die Zweit- bzw. […]
Die chronische immunthrombozytopenische Purpura (ITP, Morbus Werlhof) ist eine seltene Autoimmunkrankheit, bei der es aus meist ungeklärter Ursache zur Bildung von Autoantikörpern gegen Antigene der Thrombozyten kommt, die zu einer verkürzten Lebensdauer der Thrombozyten und einer unterschiedlich stark ausgeprägten Thrombozytopenie führen (1, 2). Die meist in der Milz gebildeten Autoantikörper richten sich gegen Adhäsionsmoleküle der […]
Die Diagnose der immunthrombozytopenischen Purpura (ITP), einer Autoimmunerkrankung mit persistierender Thrombozytopenie (Thrombozyten im peripheren Blut < 150 x 109/l), basiert auf dem Ausschluss anderer Ursachen für eine Thrombozytopenie, der Anamnese (z.B. Frage nach der Einnahme von Arzneimitteln), der körperlichen Untersuchung, dem Blutbild und der mikroskopischen Beurteilung des Blutausstrichs (1, 2). Bei Thrombozytenwerten ≤ 30 x […]
Die primäre Form der Immunthrombozytopenie (ITP) wird durch Autoantikörper ausgelöst, die gegen verschiedene Glykoproteine der Thrombozyten gerichtet sind (z.B. Glykoprotein IIb/IIIa-Komplex). Bei Erwachsenen verläuft die ITP häufig chronisch, weshalb Therapieziel ist, die verfügbaren medikamentösen Behandlungsmöglichkeiten (z.B. Immunsuppression, insbesondere mit Kortikosteroiden, Vinca-Alkaloide, iv. Immunglobuline, monoklonale Antikörper) nur dann einzusetzen, wenn die Thrombozytenwerte einen kritischen Schwellenwert (bei […]
Türkische Autoren berichten in einem kürzlich erschienenen Leserbrief über ihre Erfahrungen in der Behandlung der refraktären ITP mit hochdosiertem Dexamethason (Demiroglu, H., und Dündar, S.: N. Engl. J. Med. 1997, 337, 425). Insgesamt wurden 10 Patienten mit Dexamethason (40 mg täglich an 4 aufeinanderfolgenden Tagen; Wiederholung alle 4 Wochen) behandelt. Bei allen Patienten waren zuvor […]
Wir haben kürzlich auf Richtlinien der American Society of Hematology (ASH) zur Diagnostik und Therapie der ITP hingewiesen (vgl. AMB 1997, 31, 38). In diesen Richtlinien wird für Patienten mit hämorrhagischer Diathese und persistierender Thrombozytopenie (< 30/nl) nach 4- bis 6wöchiger medikamentöser Therapie die Splenektomie empfohlen, von der etwa zwei Drittel der Patienten profitieren. Die […]
Die ITP, heute auch als primäre Autoimmunthrombozytopenie bezeichnet, ist eine häufige hämatologische Erkrankung mit einer lnzidenz von etwa 10 bis 125 Neuerkrankungen (Kinder und Erwachsene) pro Jahr (bezogen auf 1000000 Personen). Da bisher nur wenige randomisierte kontrollierte Studien bei der ITP durchgeführt wurden, besteht weiterhin Unsicherheit hinsichtlich der initialen diagnostischen Abklärung und des therapeutischen Vorgehens […]